Skjelettscintigrafi reduserer behovet for biopsi ved mistanke om kardial amyloidose

    ()

    sporsmal_grey_rgb
    Artikkel

    Ved mistanke om kardial amyloidose har myokardbiopsi vært diagnostisk gullstandard. De siste årene har skjelettscintigrafi delvis erstattet hjertebiopsi.

    Kardial amyloidose er en viktig årsak til hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon. Autopsistudier har vist avleiring i myokard hos ca. 25 % av befolkningen over 80 år, med median overlevelse på fem år (1). Kardial amyloidose kan gi symptomer som dyspné, ødemer, fatigue, arytmi og synkope. Pasienter kan også ha ekstrakardiale manifestasjoner som karpaltunnelsyndrom og spinal stenose. Myokardbiopsi med positiv farging med kongorødt er diagnostisk gullstandard ved mistanke om kardial amyloidose. Både MR hjerte og ekkokardiografi kan gi mistanke, men ikke verifisere amyloidose. De siste årene har skjelettscintigrafi inngått i utredningen, og denne kan spare pasienter for myokardbiopsi (2).

    To typer amyloid som rammer hjertet

    To typer amyloid som rammer hjertet

    Hjertet kan rammes av flere typer amyloidose. De to vanligste er transtyretinamyloidose og lettkjedeamyloidose, hvor de amyloide fibrillene dannes fra henholdsvis transtyretin og fragmenter av lette immunglobulinkjeder. Ved mistanke om kardial amyloidose må klonal B-cellesykdom utelukkes. Funn av monoklonal komponent eller patologisk kappa/lambda-ratio tilsier hematologisk utredning med biopsi av benmarg, fettvev og eventuelt myokardbiopsi. Når lettkjedeamyloidose er utelukket, er positiv skjelettscintigrafi diagnostisk for transtyretinamyloidose.

    Skjelettscintigrafi for hjertediagnostikk

    Skjelettscintigrafi for hjertediagnostikk

    I flere tiår har det vært kjent at vanlige sporstoff ved skjelettscintigrafi som 99 mTc-DPD (3,3-difosfono-1,2-propan-dikarboksylsyre) og 99 mTc-HMDP (hydroksymetylendifosfonat) har høy affinitet for kardial transtyretin. I 2016 viste Gillmore og medarbeidere at metoden har høy diagnostisk nøyaktighet for transtyretin amyloid kardiomyopati (2).

    Amyloidose-skjelettscintigrafi gjennomføres ved å injisere ca. 700 MBq 99 mTc-DPD/HMDP intravenøst. Tre timer etter injeksjonen gjøres en 20 minutters helkroppsavbildning. Ved opptak i hjertet anbefales det å gå videre med SPECT/CT over hjertet for å karakterisere lokalisering og utbredelse.

    Isotopopptak i skjelett og hjerte avleses etter Peruginis skala, der grad > 1 har > 98 % positiv prediktiv verdi og spesifisitet for påvisning av kardial transtyretinamyloidose, forutsatt at lettkjedeamyloidose er utelukket (1, 3). Ved påvist monoklonal komponent og/eller patologisk kappa/lambda-ratio i serum, uavhengig av Perugini-grad, skal lettkjedeamyloidose mistenkes (2).

    Vi har sammen med kolleger fra flere medisinske fagfelt utarbeidet en oppdatert norsk veileder i diagnostikk og behandling av amyloidose, med flytskjema for utredning av kardial amyloidose (4).

    Amyloidose-skjelettscintigrafi er tilgjengelig i alle helseregioner for utredning av mistenkt kardial amyloidose, har høy diagnostisk nøyaktighet for kardial transtyretinamyloidose og reduserer behovet for myokardbiopsi. Påvist hjerteopptak ved skjelettscintigrafi utført på andre indikasjoner, for eksempel malignitet, bør føre til henvisning til spesialist i hjertesykdommer.

    Kommentarer  ( 0 )
    PDF
    Skriv ut

    Anbefalte artikler