Søvnrelaterte hypermotoriske anfall
Søvnrelaterte hypermotoriske anfall er typisk for frontallappsepilepsi. Slike anfall ble første gang beskrevet i 1981 og ble opprinnelig kalt nokturnale paroksysmale dystonier, og noe senere nattlige frontallappsanfall. De siste årene har man endret betegnelsen ytterligere til søvnrelatert hypermotorisk epilepsi (Sleep-related Hypermotor Epilepsy, forkortet SHE) (1). Det er for å fremheve at det er søvn som er anfallstriggeren, enten det er søvn på dagtid eller om natten. Selv om anfallsutformingen gjenspeiler aktiviteten i frontallappen, er det ikke alltid anfallene starter der. Enkelte ganger starter anfallene andre steder i hjernen, for så å involvere frontallappen sekundært.
Hos personer med epilepsi virker døsighet og non-REM-søvn fremmende på epileptisk aktivitet, mens REM-søvn tvert imot virker hemmende (2). Det er derfor ikke overraskende at anfallene ved noen epilepsiformer, for eksempel frontallappsepilepsi og selvbegrensende barneepilepsi (tidligere kalt godartet barneepilepsi), gjerne kommer under søvn.
Frontallappsepilepsi er den hyppigste epilepsiformen utenom temporallappsepilepsi, og utgjør rundt 20–30 % av de fokale epilepsiene (3, 4). Mange typer lesjoner kan forårsake epilepsi i frontallappen. Eksempler er hodeskader, hjernesvulster, hjerneslag og medfødte misdannelser (særlig fokale kortikale malformasjoner type II). De senere år er det også funnet genetiske årsaker, spesielt mutasjoner i gener som koder for proteiner som inngår i den nikotinerge acetylkolin-reseptoren, særlig i CHRN-genene, men det er også rapportert om mutasjoner i andre gener (5). Acetylkolin kan ha en modulerende effekt på oppvåkning.
Søvnrelaterte hypermotoriske anfall har som regel et stereotypisk mønster. De kommer fra non-REM-søvn, de er kortvarige (< 60 sekunder) og ytrer seg ofte som voldsom motorisk uro. Pasientene virker frenetiske og agiterte, de sparker, veiver eller ruller rundt i sengen. Mange kommer med repeterende lyder i form av brøl, banning eller angstfylte skrik. Hos noen kan atferden virke aggressiv. Pasientene er fullt våkne rett etterpå, med fullt normalisert stemningsleie. Noen kan huske hva som skjedde, men de fleste har ingen erindring om anfallet. Hos mange kommer det flere anfall samme natt (i enkelte tilfeller opptil flere titalls), fordelt gjennom hele natten (figur 1, tabell 1), men anfallsfrekvensen varierer mye (6).
Tabell 1
De viktigste forskjellene mellom nattlige hypermotoriske anfall, psykogene ikke-epileptiske anfall, nattlig skrekkanfall, mareritt og REM-søvnatferdsforstyrrelse (6, 10, 12, 18, 19).
| | NREM-parasomni | REM-søvnatferdsforstyrrelse | Søvnrelatert hypermotorisk epilepsi | Psykogene ikke-epileptiske anfall |
|---|
| Alder ved debut | Barndom | Unge eldre (> 60 år) | Varierer, som oftest barn til ung voksen | Varierer, som oftest ungdom eller ung voksen |
| Episoder per natt | 1–2 | 1–2 | Som regel flere | Varierer |
| Episodenes varighet | 0,5–5 min. Kan vare lenger | 0,5–1,5 min. | 10–30 sek. Kan vare lenger | 1–30 min. Kan vare lenger |
| Semiologi | Starter som «normal» oppvåkning, lang, kompleks atferd. Opplevelse av forvirring. | Plutselig, målrettet, ofte aggressiv atferd.
Opplevelse av livlig drøm med trussel. | Plutselig voldsom motorisk uro, ikke målrettet. Varierende opplevelse av å ha hatt anfall eller ikke. | Høyst forskjellig, ofte rykninger eller bevegelser med varierende intensitet og side. |
| Stereotypi | Ikke stereotypt | Ikke stereotypt, avhenging av drømmeinnhold | Svært stereotypt | Varierende |
| Når på natten | Første tredjedel av natten, søvnstadie N3 | Andre del av natten, under REM-søvn | Gjennom hele natten, oftest i overgangen mellom søvnstadier eller i stadie N2 | Oppstår ikke under dokumentert søvn |
| Etterpå | Sover, som oftest amnestisk | Våken, husker drøm | Våken straks, som oftest amnestisk | Varierende |
Anfallsutformingen varierer noe, avhengig av hvor det anfallsgivende området er lokalisert i frontallappen. Noen kan få forholdsvis beskjedne motoriske symptomer, for eksempel bare en kortvarig utstrekning av en ekstremitet. Som følge av økt bruk av EEG-registreringer fra stereotaktisk plasserte dybdeelektroder, er det de senere år beskrevet flere undertyper av slike anfall (7).
EEG tatt mellom anfallene – og selv under pågående anfall – kan ofte være normal eller viser kun uspesifikke forstyrrelser på grunn av de voldsomme bevegelsene.
Behandlingen følger vanlige prinsipper for behandling av fokale epilepsier (6), dvs. man skal først forsøke legemidler som for eksempel lavdoserte karbamazepinpreparater (okskarbazepin eller eslikarbazepin) om kvelden, lamotrigin, levetiracetam eller valproat. De fleste får anfallskontroll med legemidler, men opptil 30 % er farmakoresistente (5, 6). Da bør epilepsikirurgi vurderes, spesielt der det er funnet morfologisk substrat for anfallene.
Selv om prognosen hos pasienter med typiske søvnrelaterte hypermotoriske anfall og uten underliggende hjerneforandringer som oftest er god (8), kan flere år med fragmentert søvn forårsake kognitive vansker og dårlig livskvalitet (5).